Sindrome di Churg-Strauss (Vasculite allergica): Cause, Sintomi, Diagnosi e Trattamento
La sindrome di Churg-Strauss, nota anche come granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una forma rara di vasculite sistemica che colpisce prevalentemente i vasi sanguigni di piccolo e medio calibro. La malattia è caratterizzata da una triade tipica di asma bronchiale, eosinofilia periferica e infiammazione vascolare multisistemica, ed è stata descritta per la prima volta nel 1951 dal Dr. Jacob Churg e dalla Dr.ssa Lotte Strauss. La sua particolarità risiede nell’associazione con condizioni allergiche, il che la differenzia da altri tipi di vasculiti autoimmuni.
In questo articolo, discuteremo i meccanismi di insorgenza della malattia, le manifestazioni cliniche, gli attuali criteri diagnostici e le opzioni terapeutiche disponibili, nonché le implicazioni a lungo termine del vivere con l’EGPA e le attuali direzioni della ricerca.
Che cos’è la sindrome di Churg-Strauss o malattia dei piccoli vasi sanguigni?
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La sindrome di Churg-Strauss, attualmente denominata granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una forma rara di vasculite sistemica che colpisce principalmente i vasi sanguigni piccoli e medi. La malattia è caratterizzata da una risposta immunitaria aberrante che comporta infiammazione vascolare, infiltrazione tissutale di eosinofili e, frequentemente, la presenza di asma bronchiale o altre condizioni atopiche.
Descritta per la prima volta nel 1951 dai medici Churg e Strauss, la patologia evolve solitamente in tre fasi cliniche. La fase allergica è contrassegnata da sintomi respiratori, come rinite allergica e asma – spesso gravi e refrattari al trattamento. Nella fase eosinofila si osserva un marcato aumento del numero di eosinofili nel sangue e in vari organi, come i polmoni o il tratto gastrointestinale. Successivamente, nella fase vasculitica, l’infiammazione dei vasi sanguigni diventa evidente, colpendo sistemicamente diversi organi e determinando manifestazioni neurologiche, cutanee, cardiache o renali.
L’EGPA è spesso associata all’asma eosinofilo e questa sovrapposizione clinica giustifica un monitoraggio rigoroso dei pazienti con eosinofilia persistente e sintomi respiratori cronici. Le manifestazioni sistemiche possono includere polineuropatia, porpora cutanea, danno renale o cardiaco, a seconda della gravità dell’infiammazione vascolare.
La causa esatta della malattia non è del tutto chiarita, ma i meccanismi autoimmuni, combinati con fattori genetici e ambientali (come l’esposizione ad allergeni o determinati farmaci), sembrano giocare un ruolo importante. Il trattamento si basa sulla somministrazione di corticosteroidi sistemici, in associazione con agenti immunosoppressori nei casi gravi o refrattari.
Dato il carattere infiammatorio sistemico della malattia, il supporto generale del sistema immunitario è essenziale. In tal senso, gli acidi grassi essenziali Omega 3, 6 e 9 possono contribuire a ridurre l’infiammazione cronica e a mantenere l’equilibrio immunologico. Integratori come Premium Omega 3-6-9 Vegan possono essere utili come coadiuvanti in un piano terapeutico complesso, sostenendo la salute vascolare, metabolica e cellulare, sotto supervisione medica.
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Cause e fattori di rischio specifici della sindrome di Churg-Strauss
L’etiopatogenesi della sindrome di Churg-Strauss (granulomatosi eosinofila con poliangioite) rimane incompletamente chiarita. I dati attuali suggeriscono un contributo multifattoriale. Ciò implica l’interazione tra la predisposizione genetica, i fattori ambientali e la disfunzione immunitaria. Vista da una prospettiva medica, questa rara malattia autoimmune è caratterizzata da una risposta immunitaria esagerata. In questa risposta, il sistema immunitario attacca erroneamente i propri tessuti. Questo attacco genera infiammazione eosinofila e lesioni vascolari multisistemiche.
La componente genetica gioca un ruolo significativo, specialmente nel contesto dei polimorfismi genetici associati al sistema immunitario. Variabilità nel complesso maggiore di istocompatibilità (in particolare i geni HLA-DRB1 e HLA-DQ) sono state correlate a una maggiore suscettibilità allo sviluppo della malattia. Inoltre, i polimorfismi nei geni che regolano la sintesi delle citochine proinfiammatorie (come IL-5 o IL-10) possono amplificare l’infiammazione eosinofila. Questi polimorfismi possono contribuire all’attivazione persistente dei linfociti T helper di tipo 2 (Th2), coinvolti nella risposta allergica.
I fattori ambientali possono agire come inneschi in individui geneticamente predisposti. Tra questi si annoverano gli allergeni inalatori, le infezioni virali e batteriche respiratorie, e alcuni farmaci. Un esempio di farmaci sono gli inibitori dei leucotrieni utilizzati nel trattamento dell’asma. È stata osservata un’associazione tra l’uso di questi farmaci e l’esordio della malattia. Non è stata stabilita una relazione causale diretta; esiste piuttosto un’attivazione immunitaria latente in un paziente già predisposto.
L’eosinofilia – ruolo nella patogenesi dell’infiammazione
Un elemento centrale della patogenesi è rappresentato dalla marcata eosinofilia. Ciò comporta l’infiltrazione degli eosinofili nei tessuti e la secrezione di mediatori citotossici (come la proteina cationica eosinofila – ECP e la proteina basica maggiore – MBP). Questi mediatori contribuiscono alla distruzione tissutale, alla formazione di granulomi e all’infiammazione perivascolare. Gli eosinofili non agiscono isolatamente, ma nel contesto di una rete immunitaria attivata, in cui i linfociti T, le cellule dendritiche e i neutrofili svolgono i propri ruoli proinfiammatori.
L’autoimmunità è supportata dalla presenza di anticorpi ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) nel 30–40% dei pazienti, specialmente nelle forme vasculitiche attive. Questo marcatore sierologico indica un’attivazione sistemica dei neutrofili ed è spesso associato a manifestazioni più gravi, come la glomerulonefrite e la neuropatia periferica.
Sebbene la malattia possa insorgere a qualsiasi età, l’incidenza è più elevata tra gli adulti tra i 40 e i 60 anni. Antecedenti di asma bronchiale, rinite allergica e polipi nasali sono riscontrati frequentemente. Queste comorbidità respiratorie croniche precedono solitamente di anni lo sviluppo delle manifestazioni sistemiche, suggerendo un’evoluzione progressiva dall’infiammazione allergica localizzata all’infiammazione vascolare sistemica.
Sintomi e manifestazioni cliniche della sindrome di Churg-Strauss
Il quadro clinico della sindrome di Churg-Strauss è eterogeneo ed evolve tipicamente in tre fasi cliniche, che non rispettano sempre una successione stretta e possono coesistere o alternarsi nel corso della malattia. La durata di ogni fase varia significativamente da un paziente all’altro e la gravità dei sintomi è influenzata dal grado di coinvolgimento sistemico.
La fase prodromica (allergica) è caratterizzata da manifestazioni atopiche a esordio insidioso. I pazienti presentano frequentemente asma bronchiale grave con esordio in età adulta, rinite allergica persistente, sinusite cronica e spesso poliposi nasale. Questa fase può persistere per anni prima della progressione verso forme più sistemiche della malattia e può rispondere parzialmente alla corticoterapia.
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La fase eosinofila è dominata dalla marcata eosinofilia, sia nel sangue periferico (oltre 1500 eosinofili/mm³) che nelle infiltrazioni tissutali. Si osservano frequentemente polmoniti eosinofile (con tosse, dispnea, infiltrati polmonari migratori), gastroenterite eosinofila (manifestata da dolori addominali, nausea, diarrea) e sintomi generali come febbre, mialgie e spossatezza. Il coinvolgimento cutaneo è relativamente frequente, rappresentato da lesioni purpuriche, noduli sottocutanei o orticaria ricorrente, con predilezione per gli arti inferiori.
Vasculite – manifestazioni neurologiche ed evoluzione
La fase vasculitica segna la progressione verso la forma completamente sviluppata della malattia ed è caratterizzata dall’infiammazione necrotizzante dei vasi sanguigni piccoli e medi, con grave danno sistemico. La neuropatia periferica, in particolare la mononeurite multiplex, è una delle manifestazioni neurologiche più comuni e compare fino al 70% dei pazienti, determinando dolore, parestesie e debolezza muscolare asimmetrica. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è più raro, ma possono verificarsi ictus, convulsioni o stati confusionali.
Il coinvolgimento cardiaco, che è la principale causa di mortalità nella sindrome di Churg-Strauss, può includere miocardite eosinofila, fibrosi endomiocardica, pericardite o vasculite coronarica, con alto rischio di insufficienza cardiaca e aritmie. Il coinvolgimento gastrointestinale è riportato in un terzo dei pazienti, con meccanismi infiammatori o ischemici (ischemia mesenterica), mentre le manifestazioni renali, sebbene più rare, possono evolvere in glomerulonefrite necrotizzante.
Le manifestazioni muscolo-scheletriche, come artralgia, mialgia e artrite, sono frequenti in tutte le fasi della malattia, contribuendo alla sindrome infiammatoria sistemica. La gravità generale della malattia è dettata dal numero e dalla gravità degli organi colpiti, e il coinvolgimento cardiaco, renale, neurologico o gastrointestinale è associato a una prognosi riservata.
Diagnosi della sindrome di Churg-Strauss
La diagnosi della sindrome di Churg-Strauss (granulomatosi eosinofila con poliangioite) è complessa, poiché i sintomi variano considerevolmente da paziente a paziente e possono mimare altre malattie infiammatorie, allergiche o autoimmuni. Trattandosi di una patologia rara, la diagnosi si basa su una combinazione di criteri clinici, analisi di laboratorio, indagini radiologiche e, in alcuni casi, conferma istopatologica.
Il processo diagnostico inizia con un’anamnesi dettagliata, mirata a identificare sintomi chiave come l’asma bronchiale a esordio adulto, la rinite allergica cronica, la sinusite ricorrente e le manifestazioni sistemiche progressive. L’esame clinico può rivelare segni come wheezing polmonare, porpora cutanea, noduli sottocutanei o deficit neurologici periferici (es. mononeuropatie).
I test di laboratorio essenziali per la valutazione includono:
- Emocromo completo, che evidenzia solitamente una marcata eosinofilia (>1500/mm³), una delle caratteristiche fondamentali della malattia.
- Marcatori infiammatori (VES, PCR) che sono frequentemente elevati, indicando un processo infiammatorio attivo.
- Test sierologici ANCA, con p-ANCA (anticorpi anti-mieloperossidasi) positivi in circa il 30-40% dei casi. Tuttavia, la presenza o l’assenza di ANCA non esclude la malattia.
- Test della funzionalità renale ed epatica, utili per valutare il danno agli organi bersaglio.
D’altra parte, le esplorazioni radiologiche offrono informazioni preziose sul coinvolgimento polmonare e sinusale:
- La radiografia del torace o la TC polmonare possono evidenziare infiltrati migratori, noduli, opacità alveolari o segni di fibrosi polmonare.
- La TC dei seni paranasali aiuta a identificare la sinusite cronica, spesso presente nella fase prodromica.
- In casi selezionati, si può ricorrere all’angiografia per rilevare alterazioni vasculitiche a livello dei vasi di piccolo e medio calibro.
Contemporaneamente, i test di funzionalità polmonare, in particolare la spirometria, possono mostrare un pattern ostruttivo reversibile, specifico dell’asma bronchiale grave.
Tuttavia, la biopsia rimane il metodo di riferimento per la conferma diagnostica. Il prelievo di tessuto (cutaneo, polmonare, renale o nervoso) evidenzia frequentemente la triade istologica: vasculite necrotizzante, infiltrato eosinofilo massivo e granulomi extravascolari.
In determinate situazioni, il medico può raccomandare il lavaggio broncoalveolare (tramite broncoscopia), specialmente per escludere altre patologie polmonari. Un numero elevato di eosinofili nel liquido di lavaggio può supportare la diagnosi nel contesto clinico appropriato.
Infine, la valutazione cardiaca è essenziale, data la frequenza e la gravità del coinvolgimento cardiaco nell’EGPA. Le indagini includono l’elettrocardiogramma (ECG), l’ecocardiografia transtoracica e, se necessario, la RM cardiaca per il rilevamento di miocarditi o altre anomalie funzionali.
Trattamento della sindrome di Churg-Strauss
Il trattamento della sindrome di Churg-Strauss (granulomatosi eosinofila con poliangioite) è orientato al controllo dell’infiammazione sistemica, alla prevenzione della progressione del danno d’organo e all’induzione di una remissione duratura. La strategia terapeutica è personalizzata in base al grado di gravità della malattia, agli organi coinvolti e alla risposta del paziente ai farmaci, richiedendo il più delle volte un approccio multidisciplinare.
La terapia di induzione della remissione inizia con la somministrazione di corticosteroidi sistemici, solitamente ad alte dosi (es. prednisone 1 mg/kg/die), con lo scopo di controllare rapidamente l’infiammazione e ridurre il numero di eosinofili. Nelle forme gravi, caratterizzate da coinvolgimento di organi vitali (cardiaco, renale, neurologico), è indicata l’associazione con agenti immunosoppressori come la ciclofosfamide, per potenziare la risposta terapeutica e prevenire il deterioramento irreversibile dei tessuti.
Dopo il raggiungimento della remissione, segue la fase di mantenimento, in cui la dose di corticosteroide viene ridotta progressivamente per minimizzare gli effetti avversi a lungo termine (osteoporosi, diabete indotto da steroidi, cataratta, aumento del rischio di infezioni). In questa fase, viene spesso introdotto un farmaco immunomodulatore con un profilo di sicurezza migliore, come l’azatioprina, il metotrexato o il micofenolato mofetile.
Trattamenti biologici – opzioni per la malattia refrattaria
Per i pazienti con malattia refrattaria o intolleranza ai trattamenti convenzionali, sono disponibili terapie biologiche che mirano a meccanismi specifici della malattia. Il Mepolizumab, un anticorpo monoclonale anti-IL-5 approvato per l’EGPA, si è dimostrato efficace nel ridurre le ricadute e controllare i sintomi respiratori riducendo il numero di eosinofili. Inoltre, il rituximab può essere utilizzato nelle forme ANCA-positive, specialmente quando è necessaria un’alternativa alla ciclofosfamide.
Il controllo delle comorbidità, in particolare l’asma bronchiale, rimane essenziale durante tutto il decorso della malattia. Si mantiene il trattamento inalatorio standard con corticosteroidi inalatori e broncodilatatori a lunga durata d’azione, integrato se necessario con terapie biologiche anti-IL-5.
Durante il trattamento, è obbligatorio un attento monitoraggio dei parametri biologici, della funzionalità degli organi colpiti e delle possibili reazioni avverse alla terapia. Si raccomandano inoltre misure profilattiche contro le infezioni opportunistiche, l’osteoporosi e l’ipertensione arteriale, specialmente nei pazienti che ricevono terapia cortisonica cronica.
Complicanze della sindrome di Churg-Strauss
Le complicanze della sindrome di Churg-Strauss sono varie, possono coinvolgere sistemi multipli e possono evolvere rapidamente verso un danno grave o irreversibile se la malattia non viene diagnosticata e trattata correttamente. Queste derivano dal processo infiammatorio sistemico, dominato dall’infiltrazione di eosinofili e dalle lesioni vascolari che riducono la perfusione tissutale e compromettono la funzionalità degli organi colpiti.
A livello polmonare possono comparire infiltrati persistenti che, nel tempo, possono portare alla fibrosi polmonare e allo sviluppo di insufficienza respiratoria cronica. Una complicanza rara ma grave è l’emorragia alveolare diffusa, un’emergenza medica associata a grave ipossia e rischio vitale.
Il coinvolgimento cardiaco è una delle principali cause di mortalità nella Churg-Strauss. L’infiammazione del miocardio può portare a cardiomiopatia eosinofila, disturbi del ritmo, insufficienza cardiaca congestizia e, in alcuni casi, l’infiammazione prolungata del pericardio può causare pericardite costrittiva.
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Coinvolgimento del sistema nervoso periferico e centrale nelle vasculiti
Il sistema nervoso periferico è frequentemente colpito dalla comparsa di neuropatia periferica, in particolare mononevrite multiplex, che può persistere anche dopo la remissione della malattia attiva. In rari casi, la vasculite cerebrale può causare incidenti vascolari cerebrali, manifestati da deficit neurologici focali, convulsioni o disturbi della coscienza.
Il danno renale, sebbene meno frequente rispetto ad altre vasculiti ANCA-positive, può evolvere verso la glomerulonefrite necrotizzante o la glomerulonefrite rapidamente progressiva, con rischio di insufficienza renale acuta. Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale può includere gastroenterite eosinofila, ischemia mesenterica o emorragie digestive, con potenziale pericolo di vita.
Oltre alle complicanze determinate dalla malattia stessa, l’intensa terapia immunosoppressiva necessaria per il controllo dell’infiammazione comporta i propri rischi. La somministrazione prolungata di corticosteroidi e agenti citotossici è associata a grave osteoporosi, diabete indotto da steroidi, ipertensione arteriale, cataratta, ma soprattutto a un aumentato rischio di infezioni opportunistiche.
Considerando questi rischi, è essenziale che i pazienti con sindrome di Churg-Strauss siano monitorati regolarmente attraverso valutazioni cliniche, biologiche e radiologiche, e che il trattamento sia adeguato in base all’attività della malattia e al profilo di rischio individuale. Pertanto, una gestione efficace e un intervento precoce di fronte alle complicanze sono essenziali per ridurre la morbilità e migliorare la prognosi a lungo termine.
Implicazioni del vivere con la sindrome di Churg-Strauss
La vita quotidiana di una persona diagnosticata con sindrome di Churg-Strauss (granulomatosi eosinofila con poliangioite) comporta un adattamento continuo a una condizione cronica, autoimmune e sistemica, che richiede non solo trattamenti farmacologici, ma anche misure sostenute di cura personale. Oltre al controllo clinico dell’infiammazione e alla prevenzione delle complicanze, i pazienti devono riorganizzare le proprie attività e lo stile di vita in base all’evoluzione della malattia e alla risposta al trattamento.
In primo luogo, la gestione dei sintomi respiratori (come l’asma bronchiale) e delle manifestazioni sistemiche, come la stanchezza cronica, i dolori muscolari o la neuropatia periferica, richiede un approccio funzionale, inclusa la pianificazione delle attività quotidiane e l’evitamento di fattori scatenanti noti (come allergeni o infezioni respiratorie). Il rispetto del trattamento prescritto e il monitoraggio continuo dei parametri biologici e clinici rappresentano condizioni essenziali per il controllo a lungo termine della malattia.
Per molti pazienti, la malattia impone cambiamenti nell’ambiente professionale. La collaborazione con i datori di lavoro per adattare l’orario di lavoro o le mansioni fisiche può contribuire a mantenere l’attività professionale senza compromettere la salute. Parallelamente, il supporto psicologico ed emotivo da parte della famiglia, degli amici o dei gruppi di pazienti gioca un ruolo importante nell’adattamento all’impatto psicosociale della malattia cronica.
Il monitoraggio multidisciplinare regolare – che include reumatologi, pneumologi, neurologi e altri specialisti – è indispensabile per valutare l’attività della malattia e adeguare tempestivamente la terapia in base a eventuali ricadute o effetti avversi. Inoltre, i pazienti devono essere consapevoli dei rischi associati alla terapia immunosoppressiva, e la prevenzione delle infezioni, l’integrazione di calcio/vitamina D e lo screening periodico sono essenziali per evitare le complicanze del trattamento.
Nel complesso, vivere con la sindrome di Churg-Strauss richiede una strategia personalizzata di gestione cronica, focalizzata non solo sul controllo della malattia, ma anche sul mantenimento della migliore qualità della vita possibile, nonostante le limitazioni generate da questa rara vasculite.
Progressi scientifici nella patogenesi e nella gestione della sindrome di Churg-Strauss
L’attuale ricerca nel campo della granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA) è avanzata considerevolmente. L’EGPA era precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss. La ricerca offre nuove prospettive sui meccanismi patogenetici coinvolti e contribuisce allo sviluppo di strategie terapeutiche più mirate ed efficaci. In altre parole, i recenti progressi si concentrano principalmente sulla disfunzione immunitaria mediata dai linfociti T helper di tipo 2 (Th2) e sul ruolo centrale svolto dagli eosinofili nell’infiammazione sistemica e tissutale caratteristica della malattia.
Tra le scoperte maggiori vi è il coinvolgimento delle citochine Th2, come l’interleuchina-5 (IL-5), l’IL-4 e l’IL-13. Queste citochine facilitano l’attivazione, la proliferazione e la migrazione degli eosinofili nei tessuti. La sovraespressione di questi mediatori proinfiammatori contribuisce all’infiltrazione eosinofila e alla formazione di granulomi extravascolari, che sono meccanismi patologici essenziali nell’EGPA. Più concretamente, questo contesto immunologico ha sostenuto l’introduzione di terapie biologiche mirate, come gli anticorpi monoclonali anti-IL-5 (es: mepolizumab), che si sono dimostrati efficaci nel ridurre l’attività della malattia, il fabbisogno di corticosteroidi e nel prevenire le ricadute.
Allo stesso tempo, gli studi attuali mirano a identificare biomarcatori specifici che consentano una diagnosi più precoce e un monitoraggio più fedele della malattia. La ricerca nel campo della trascrittomica ha rivelato profili molecolari distinti nel siero e nelle cellule mononucleate del sangue periferico dei pazienti con EGPA, inclusi modelli specifici di micro-RNA circolanti. Questi biomarcatori potrebbero consentire in futuro una differenziazione più precisa dell’EGPA da altre forme di vasculite sistemica ANCA-associata.
Tecniche di imaging avanzate – valutazione della vasculite
Oltre ai progressi immunologici, si esplora anche l’uso di tecniche di imaging avanzate, come la tomografia a emissione di positroni (PET-CT) con radiotraccianti infiammatori. Lo scopo è quantificare il grado di attività vasculitica e identificare i tessuti colpiti senza ricorrere a procedure invasive. Questi metodi di imaging possono diventare strumenti preziosi per valutare la risposta al trattamento e guidare le decisioni terapeutiche.
Nella direzione della medicina di precisione, si stanno sviluppando modelli predittivi basati sull’integrazione di dati clinici, genetici e molecolari. L’obiettivo è personalizzare il trattamento e anticipare l’evoluzione della malattia. Pertanto, la classificazione dei pazienti in base al loro profilo immunologico o genetico potrebbe portare a una stratificazione terapeutica più efficace, riducendo i rischi del trattamento immunomodulatore e aumentando le possibilità di remissione sostenuta.
Nonostante la sindrome di Churg-Strauss sia una malattia cronica rara, i progressi terapeutici degli ultimi anni hanno migliorato significativamente le prospettive di controllo della patologia. La malattia ha manifestazioni complesse e talvolta imprevedibili. L’introduzione di trattamenti personalizzati e del monitoraggio multidisciplinare permette di gestire efficacemente i sintomi e ridurre il rischio di complicanze a lungo termine. Così, con un approccio corretto e adattato a ogni singolo caso, molti pazienti possono mantenere una buona qualità della vita. Inoltre, la ricerca scientifica in corso sostiene la speranza di opzioni terapeutiche sempre più efficaci, destinate a rispondere nel miglior modo possibile alle esigenze individuali delle persone diagnosticate con questa condizione.
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