Penfigo – la Patologia di una delle più rare Malattie Autoimmuni

Il nostro organismo è progettato in modo tale da funzionare correttamente. Esistono però casi in cui il nostro sistema immunitario attacca le cellule del corpo, causando le cosiddette malattie autoimmuni. Molte di queste sono molto rare, colpendo solo una piccola percentuale della popolazione mondiale. Un esempio di tale malattia è il pemfigo.

Che cos’è il pemfigo? È un gruppo di patologie autoimmuni che colpiscono la pelle e/o le mucose. La sua manifestazione principale consiste nella comparsa di lesioni o vescicole che non guariscono. Sebbene sia stata studiata a lungo, le cause della sua comparsa non sono state stabilite del tutto, soprattutto perché la malattia si presenta in diverse tipologie. Inoltre, una volta insorta, non si guarisce, potendo solo essere tenuta sotto controllo.

Come distinguiamo il pemfigo da altre malattie della pelle? L’unico modo è rivolgersi a uno o più medici, che possono formularci una diagnosi a seguito di indagini mediche. L’articolo che segue presenta le cause, i sintomi e i metodi di trattamento disponibili per questa condizione.

Pemfigo – perché compare questa rara malattia autoimmune?

Il pemfigo è una rara malattia autoimmune della pelle; gli studi indicano che colpisce meno di 2 persone su 100.000. La maggior parte dei casi è stata registrata in persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni. Ma quali sono le cause della sua comparsa? La ricerca ha dimostrato che si manifesta quando il sistema immunitario attacca la proteina desmogleina nella pelle e nelle mucose, che unisce le cellule epiteliali. Quando ciò accade, queste cellule si separano, portando alla formazione di vescicole dolorose.

Come nel caso di altre malattie autoimmuni, anche questa è provocata da una risposta anomala del sistema immunitario. Pertanto, se ci assicuriamo di avere un’immunità forte, le probabilità di prevenire la comparsa del pemfigo aumentano significativamente. Come facciamo? Attraverso uno stile di vita sano, ovvero movimento, riposo e un’alimentazione equilibrata. Per un aiuto, possiamo ricorrere anche a diversi integratori.

Un tale integratore è il Succo di Aronia e Melograno, un prodotto ricco di vitamine, minerali e antiossidanti. Questi nutrienti essenziali supportano lo stato di salute generale e rafforzano il sistema immunitario. Inoltre, il consumo di questo succo contribuisce a consolidare la barriera naturale della pelle, proteggendola dalle aggressioni dell’ambiente esterno. L’aronia è particolarmente ricca di antiossidanti, aiutando a prevenire diverse patologie. D’altra parte, il melograno, pur contenendo anch’esso importanti antiossidanti, è noto per il suo ruolo principale nella riduzione dello stress, che può indebolire il sistema immunitario.

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Quali sono i sintomi della malattia della pelle pemfigo? Il primo e più importante è la comparsa di vescicole sulla pelle e a livello delle mucose.

Il pemfigo e i suoi sintomi

La malattia pemfigo è piuttosto spiacevole se consideriamo i suoi sintomi. Questi possono consistere nella comparsa sulla pelle di uno dei seguenti segni:

• vescicole piene di liquido;
• gonfiori.

Nella maggior parte dei casi, esse provocano ferite e un aspetto sgradevole della pelle, il che può causare dolore, ma può anche influire sulla nostra immagine di noi stessi. Il pemfigo, tuttavia, attacca anche le mucose degli occhi, del naso, della bocca, della gola e persino degli organi genitali. Se lasciate non trattate, possono estendersi sul corpo e infettarsi.

Nella maggior parte dei casi, il primo sintomo del pemfigo è la comparsa di vescicole a livello della bocca. Queste possono persistere per molto tempo, anche diversi mesi. Successivamente, possono estendersi sulla pelle, colpendo il viso, il cuoio capelluto, così come il petto e la schiena. Poiché si rompono facilmente, si allargano, provocando l’esfoliazione della pelle. Le vescicole sono spesso dolorose e, alla rottura, si potranno osservare fuoriuscite di pus.

Fattori che contribuiscono alla comparsa del pemfigo

Sebbene l’immunità bassa sia responsabile dell’insorgenza del pemfigo, anche i fattori ambientali e quelli genetici possono contribuire alla comparsa della malattia. I geni HLA che compongono il sistema immunitario possono creare la predisposizione alla patologia in alcuni casi. Inoltre, anche determinati farmaci possono portarne l’insorgenza. Tra questi si trovano:

• la penicillina;
• il piroxicam;
• alcuni farmaci che aiutano a normalizzare la pressione arteriosa;
• alcuni antinfiammatori non steroidei.

Partendo dai sintomi del pemfigo, dobbiamo sapere che la malattia è di diversi tipi. Pertanto, è molto importante rivolgersi al medico per la diagnosi.

Pemfigo – tipi della malattia

Esistono diversi tipi di pemfigo, che dipendono dalle manifestazioni della malattia. Questi sono:

• pemfigo volgare;
• pemfigo foliaceo;
• pemfigo a IgA;
• pemfigo vegetante;
• pemfigo paraneoplastico.

Sebbene i sintomi di questi tipi siano simili per quanto riguarda l’aspetto, ognuno ha cause distinte che possono essere identificate solo attraverso la diagnosi medica. Data la rarità della malattia, si ricorre frequentemente alla diagnosi differenziale per escludere altre patologie simili.

Pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è il tipo più comune di questa malattia della pelle, ma presenta altre due forme:

• pemfigo vegetante;
• pemfigo erpetiforme.

Il pemfigo volgare compare in seguito all’attacco del sistema immunitario alla proteina desmogleina nella pelle e nelle mucose, questa essendo la causa principale della malattia. Le desmogleine sono le cellule che tengono insieme il tessuto epiteliale o la pelle. Quando il nostro sistema immunitario ha una risposta aggressiva, esse si separano attraverso il processo di acantolisi. In questo modo compaiono le vescicole e i gonfiori che, nella maggior parte dei casi, sono dolorosi. Un altro fattore scatenante sono anche le infezioni virali che indeboliscono la nostra immunità.

Il pemfigo volgare compare spesso negli adulti con età compresa tra i 40 e i 60 anni, appartenenti a determinati gruppi etnici. Tra questi si ritrovano quelli dell’Europa orientale. Di conseguenza, i rumeni sono predisposti a questa malattia.

Cosa sentiamo quando compare questo tipo di pemfigo? In primo luogo, si insedia nella mucosa orale. Lì si formano le vescicole dolorose e purulente, rendendo difficile mangiare e bere. Dalla bocca, esse si estendono anche sulla pelle, essendo molto facili da rompere.

Un sintomo di questa forma di pemfigo è il segno di Nikolsky, per cui la pelle, sebbene sembri normale, si distacca rapidamente allo sfregamento o alla pressione.

Pemfigo foliaceo

La forma successiva di pemfigo è quello foliaceo. Rispetto a quello volgare, questo è un tipo più lieve della malattia, comparendo, di solito, solo a livello della pelle. Pertanto, non si diffonderà alle mucose. Anche questo è di alcuni tipi:

• pemfigo endemico;
• pemfigo eritematoso o sindrome di Senear-Usher;
• pemfigo erpetiforme.

Rispetto a quello volgare, il pemfigo foliaceo insorge come conseguenza della risposta autoimmune alla proteina desmogleina 1. Un’altra sua caratteristica unica è che può comparire anche in persone più giovani. Inoltre, le forme endemiche sono state osservate maggiormente nei paesi del Sud America. Lì, una delle cause è l’esistenza delle mosche nere portatrici di diversi agenti patogeni. Oltre a queste, determinati aplotipi HLA (set di geni che vengono ereditati insieme da una sola parte dei genitori) possono portare allo sviluppo della patologia.

Quali segni dovremmo aspettarci nel caso del pemfigo foliaceo? Innanzitutto, la comparsa di vescicole a livello della pelle. Queste lesioni si rompono facilmente, formando croste nel punto in cui sono apparse. Inizialmente, si sviluppano sul viso, sul cuoio capelluto e sul tronco, ma possono estendersi anche ad altre zone del corpo.

Riguardo a questo tipo di pemfigo, è bene sapere che possiamo confonderlo abbastanza facilmente con la dermatite o con la psoriasi, poiché provoca anche prurito.

Pemfigo paraneoplastico

Questa forma di pemfigo è spesso associata a malattie oncologiche come la leucemia o il linfoma. Colpisce sia le mucose che la pelle, essendo il tipo più grave della patologia.

Poiché compare su uno sfondo di cancro, la risposta del sistema immunitario è la produzione di anticorpi che attaccano le proteine della pelle e delle mucose. Una sua particolarità è che, nella maggior parte dei casi, si insedia in persone che soffrono di linfoma non-Hodgkin e leucemia linfocitica cronica. Tuttavia, non è escluso che colpisca anche le donne che soffrono di cancro al seno o persone che hanno un sarcoma o un carcinoma broncogeno. Come gli altri tipi di pemfigo, è più comune negli adulti.

Tra i sintomi del pemfigo paraneoplastico si trovano la comparsa di:

• lesioni a livello delle mucose orali, faringee, esofagee;
• vescicole a livello del naso, della bocca e degli organi genitali;
• erosioni a livello della pelle pulita o già colpita da determinate eruzioni.

Sempre in questa forma di pemfigo possono comparire l’onicolisi, la decolorazione delle unghie e la distruzione del letto ungueale.

Come si diagnostica e tratta il pemfigo? Come emerge dalle informazioni precedentemente presentate, questa condizione cutanea è piuttosto complessa e spesso richiede una diagnosi differenziale per essere identificata correttamente.

La malattia Pemfigo – diagnosi e trattamento

In una prima fase, il pemfigo può essere confuso con altre malattie, tra cui psoriasi, dermatite, lupus e la malattia di Hailey-Hailey. Per questo si ricorre alla diagnosi differenziale per poter stabilire l’esatta patologia di cui soffriamo.

Cosa comporta la diagnosi differenziale nel pemfigo

La diagnosi differenziale nel caso del pemfigo prevede il confronto dei sintomi del paziente con i quadri clinici di altre malattie. In questo modo verranno eliminate quelle che non corrispondono ai segni presentati dalla persona colpita. Successivamente verranno effettuate determinate analisi che aiutino a stabilire la patologia.

La prima indagine che viene fatta quando il medico sospetta di avere a che fare con il pemfigo è l’anamnesi. In questa fase si verificherà se il paziente assume determinati farmaci che possono provocare la malattia. Successivamente verrà effettuata una biopsia cutanea. Il campione verrà prelevato da una vescicola.

Altre indagini che possono essere effettuate sono:

• le analisi del sangue attraverso le quali verranno identificati gli anticorpi nel sangue, in particolare quelli che possono causare il pemfigo;
• l’endoscopia, per verificare se esistono lesioni a livello della faringe.

Oltre a queste, possono essere effettuate anche determinate indagini per rilevare i tipi di cancro presentati sopra, specialmente nel caso di persone che si sanno sane. Nel caso di quelle colpite da malattie oncologiche, le analisi del sangue possono essere concludenti.

Trattamento del pemfigo

Il trattamento di questa malattia può essere più semplice o più complesso, a seconda della sua forma. Tuttavia, sono stati fatti progressi per quanto riguarda il pemfigo, il che lo rende più facile da trattare. Tra i farmaci prescritti per questa condizione vi sono:

• i corticosteroidi orali;
• i farmaci immunosoppressori;
• le iniezioni di steroidi.

Il pemfigo non è una malattia della pelle che guarisce definitiva mente, pertanto la terapia sarà adattata per tutto il resto della vita del paziente. Se all’inizio certi farmaci possono essere prescritti in dosi elevate, queste verranno diminuite con la riduzione dei sintomi. Per non aggravare la patologia, è bene prendersi cura sia della salute della pelle che del sistema immunitario.

In conclusione, che cos’è il pemfigo? È una malattia autoimmune della pelle che si manifesta con la comparsa di vescicole piene di pus sia sulla pelle che sulle mucose. Essa è di diversi tipi, i più comuni dei quali sono quello volgare, foliaceo e paraneoplastico. La causa principale della sua comparsa è la risposta del sistema immunitario alla proteina desmogleina che unisce le cellule della pelle. Nel caso del pemfigo paraneoplastico, certi tumori possono scatenare la malattia. Poiché assomiglia ad altre condizioni dermatologiche, la sua diagnosi può essere piuttosto difficile. Un segno distintivo, tuttavia, è che le lesioni persistono a lungo e si rompono facilmente. Inoltre, sono dolorose nella maggior parte dei casi. Per scoprire di quale malattia si tratta, si può ricorrere alla diagnosi differenziale, con l’aiuto della quale si può stabilire anche il protocollo di trattamento. Spesso questo consiste nella somministrazione di corticosteroidi, ma anche di farmaci immunosoppressori per diminuire la risposta violenta del sistema immunitario alla desmogleina.

Riferimenti:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546694/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10245244/

https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-pemphigus

https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/2728816

www.pemphigus.org/p-p-clinical-information/

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